Etudiant : OUAATI MOHAMMED

Filière : LF SVI - Option Biotechnologies Microbiennes

Encadrant : Pr. BENNIS SALIMA

Annèe : 2021

Résumé : La sclérose latérale amyotrophique (SLA), connue également sous le nom de maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative qui se caractérise par la perte progressive des motoneurones supérieurs du cortex cérébral, et des motoneurones inférieurs du tronc cérébral et de la moelle épinière. Elle se traduit par une paralysie progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire. Elle affecte également la phonation et la déglutition.  En moyenne, les patients atteints de la SLA ont généralement une période de survie de 2 à 3 ans. Selon une estimation, seuls 5 à 10% des patients surviennent plus de 10 ans. En France, 2 à 4 sur cent mille personnes âgées plus de 50 ans, sont touchées. Également on recense chaque jour 4 nouveaux cas et 2 décès dus à cette pathologie. Au Maroc peu d'études ont été menées sur ce sujet. L'origine de la SLA est complexe à déterminer. La survenue de la maladie est multifactorielle, soumise à l'influence de la génétique et de l'environnement. Côté facteurs génétiques, il apparaît que la SLA est familiale chez 10% des malades. Dans ce cas, l'origine génétique est probable, même si elle n'est pas toujours facile à démontrer. Pendant longtemps, un seul gène dont la mutation est responsable de la maladie était connu : le gène SOD1. En effet, au cours des dernières années les espèces réactives de l'oxygène (ROS) ont beaucoup retenu l'attention de la communauté scientifique. De nombreuses preuves indiquent qu'une production excessive d'espèces réactives de l'oxygène associée à une défense antioxydante inefficace représente une caractéristique pathologique importante de la sclérose latérale amyotrophique (SLA).  Cependant des preuves substantielles indiquent que le stress oxydatif (SO) quiest une agression des cellules par des radicaux libres, appelés aussi espèces réactives de l’oxygène  (ROS).Le stress oxydatifest un déséquilibre entre la génération des espèces réactives de l'oxygène et les défenses antioxydants de l’organisme. Il est impliqué dans la perte de motoneurones et dans le dysfonctionnement mitochondrial, contribuant de manière décisive à la neurodégénérescencedans la SLA. C’est dans cette perspective que nous allons entamer une recherche pour expliciter davantage les mécanismes avec lesquelles le stress oxydatif peut engendrer la maladie de la SLA.